Ангиоматоз энцефалотригеминальный


Ангиоматоз энцефалотригеминальный
(греч. angeion - сосуд, oma - окончание слов в названиях опухолей, enkephalon – головной мозг, n. тrigeminus – тройничный нерв) – генетически детерминированное с, предположительно, с аутосомно-доминантным типом наследования заболевание с поражением головного мозга и тройничного нерва. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные симптомы: 1. ангиомы лица, головы (часто по ходу ветвей тройничного нерва); 2. врождённая глаукома; 3. эпилептиформные припадки; 4. умственная отсталость разной степени выраженности; 5. раздражительность, вспыльчивость агрессивность, суицидные тенденции. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. Синонимы: Болезнь Стерджа-Вебера-Краббе (1934), Синдром Штурге-Вебера-Краббе, Нейрокожный синдром, Кожно-церебральный синдром.


* * *
Син.: Болезнь Стерджа (Штурге) – Вебера–Краббе. Заболевание из группы факоматозов. Врожденный ангиоматоз нервной системы, при этом характерны крупные сосудистые невусы в зоне иннервации тройничного нерва, обычны на той же стороне проявления глаукомы, микрофтальм, нарушения полей зрения, иногда слепота. Как правило, имеют место олигофрения, ангиоматоз мозга и его оболочек, отставание в психическом развитии (см. олигофрения), эпилептические припадки. На краниограмме очаги обызвествления. Описали английские врачи Sturge (1850–1919) и Н. Weber (1823–1918) и датский врач К. Krabbe (1885–1961).


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "Ангиоматоз энцефалотригеминальный" в других словарях:

  • ангиоматоз энцефалотригеминальный — (angiomatosis encephalotrigeminalis; греч. enkephalos головной мозг + анат. nervus trigeminus тройничный нерв) см. Стерджа Вебера Краббе синдром …   Большой медицинский словарь

  • Ангиоматоз энцефалотригеминальный — (греч. angeion – сосуд, ...oma – окончание в названиях опухолей; вместе – сосудистая опухоль) (Sturge W.A., 1879; Weber F.P., 1922; Krabbe К., 1934). Врожденное заболевание, поражающее тройничный нерв и головной мозг. Характеризуется наличием… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Энцефалотригеминальный ангиоматоз — МКБ 10 Q85.885.8 МКБ 9 759.6759.6 OMIM …   Википедия

  • Стерджа-Вебера-Краббе синдром — (W. A. Sturge, 1850 1919 англ. врач; F. P. Weber, 1863 1962, англ. врач; К. Н. Krabbe, 1885 1961, датский невропатолог; син.: аменция невоидная, ангиоматоз энцефалотригеминальный, Брашфилда Уайетта синдром, дисплазия нейроэктодермальная… …   Большой медицинский словарь

  • Сте́рджа — Ве́бера — Кра́ббе синдро́м — (W.A. Sturge, 1850 1919 английский врач; F.P. Weber, 1863 1962, английский врач; К.Н. Krabbe, 1885 1961, датский невропатолог; син.: аменция невоидная, ангиоматоз энцефалотригеминальный, Брашфилда Уайетта синдром, дисплазия нейроэктодермальная… …   Медицинская энциклопедия

  • Болезнь Стерджа–Вебера–Крабе — См. Ангиоматоз энцефалотригеминальный …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Факомато́зы — (phacomatoses; греч. phakos чечевица, родимое пятно + ōma + ōsis) группа наследственных, прогрессирующих заболеваний, характеризующихся сочетанным поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов. Развиваются в раннем детском возрасте …   Медицинская энциклопедия

  • Факоматозы — (греч. phakos – пятно). Группа наследственно передающихся (по доминантному типу) заболеваний, характеризующихся наличием опухолевидных образований в различных органах и тканях (коже, ЦНС, сетчатке глаза и др.), прогрессирующей деменцией… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Факоматозы — (греч. phakos – пятно) – группа наследственных патологий с аутосомно доминантным типом трансмиссии и повреждениями тканей преимущественно эктодермального происхождения. Характеризуются наличием опухолевидных образований в различных тканях и… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ШТУРГЕ – ВЕБЕРА СИНДРОМ — (синдром Стерджа – Вебера, описан британскими врачами W. A. Sturge, 1850–1919, затем – F. P. Weber, 1863–1962; синонимы – энцефалотригеминальный ангиоматоз, менингофациальный ангиоматоз) – наследственное заболевание, характеризующееся триадой… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.